【摘要】 目标：
进步巨淋逢迎增生症(GLNH)的认识程度，探讨GLNH的CT表现及诊断代价。
方法：
经过议定1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析，联合文献复习，对本病的影像诊断与辨别诊断进行评论辩论。
结果：
GLNH是一种异源性的罕见的淋巴构造增生性良性疾病，其构造形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类，前者相对常见，常表现为纵隔病变，后者好发于肠系膜和腹膜后淋逢迎。
加强后有差别程度加强, 透明血管型呈中等或明显强化,浆细胞型为轻度强化。
结论:GLNH具有特征性CT表现,CT具有较高诊断代价,在动脉期明显强化,耽误期连续强化,提醒Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病的诊断。
【关键词】 巨淋逢迎增生；影像学；X线；CT；MRI
巨淋逢迎增生症(GLNH)是一种罕见病，病因尚不明了，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴构造增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴构造增生。
GLNH于1954年由Castleman最终发觉，故又称其为Castleman病。
现报告1例经手术及病理证实的GLNH，联合文献资料［1，2］对其病因、临床表现、病理、诊断与辨别诊断、治疗及预失落队行评论辩论。
1 病例报告
患者马某，男，48岁。
因颈部肿块1个月入院，无明显不适。
CT示：
左上颈部胸锁乳突肌内缘见一类圆形软构造肿块影，年夜小约3 cm×4 cm，边缘腻滑，加强后明显强化，CT值约158 Hu，肿块内见无强化区，病灶与四周布局分界清楚。
病理诊断：
GLNH。
2 评论辩论
2.1 发病与病因 GLNH自1954年发觉以来，中断1991年的资料，共有230余例报道［3，4］。
关于GLNH的病因尚存在两种差别的学说。
第一种觉得本病表现为反响性淋巴构造增生，与慢性抗体刺激有关，年夜略为病毒传染所致。
第二种表面则觉得透明血管型是一种淋巴构造的进行性生长混乱，而浆细胞型的产生与IL�6调理障碍有关。
2.2 临床表现 GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较罕见。
GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:范围型和漫溢型。
范围型表现为孤独淋逢迎或纵隔内某一组淋逢迎受累。
漫溢型表现为一组以上的淋逢迎受累或影像学发觉胸外淋逢迎受累,此型可累及肺部。
范围型临床多无症状,为体检或老例胸片偶尔发觉,可见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后精良。
漫溢型凡是有临床症状与体征,包括发烧、乏力、贫血、表浅淋逢迎肿年夜、肝脾肿年夜、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男性,绝年夜年夜都为浆细胞型,手术切除坚苦,以放疗及激素疗法为主,预后较差。
2.3 影像表现
2.3.1 范围型GLNH的影像学表现 GLNH可产生于满身各部位的淋逢迎,沿满身淋巴链漫衍,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后地区。
约60%～70%产生于胸部,沿胸内淋巴链漫衍,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。
约20%产生于腹部,以腹膜后最常见。
病灶的年夜小差别较年夜，Ｘ线胸片可呈现肿块的部位和形态,但对明了诊断贫乏特异性,常表现为单发边缘明白的球形或分叶状肿块,雷同于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致附近气管受压移位。
ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软构造肿块密度影,边界多明白锐利,呈中等密度,年夜都密度均匀;ＣＴ加强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部自动脉同步,耽误连续中度强化。
王仁贵等［7］报道9例胸部巨淋逢迎增抱病例,ＣＴ加强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,均匀133 Ｈu,与自动脉强化程度相当,耽误扫描仍连续强化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,均匀92 Ｈu。
范围型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内充裕的毛细血管增生和周边较多粗年夜的滋养动脉所致。
ＣＴ强化的程度还与打针造影剂的方法、打针速度和剂量有关。
加强ＣＴ可呈现病灶内或四周粗年夜的滋养血管影,胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支,腹部多来自腹自动脉分支。
范围型浆细胞型GLNH因为血管身分较少,平常强化程度不如透明血管型,呈轻中度强化,贫乏GLNH特征性,术前难以明了诊断。
文献报道钙化可见于5%～10%的病例，且仅见于范围型透明血管型。
ＣＴ图像上钙化呈典范的分支状或斑点状影,散在或簇状漫衍于病变中间区。
王仁贵等行病理比较发觉此型钙化为病灶内增生的小血管骨干及其分支的退变、玻璃样变和钙化所致,在形态学上雷同于冠状动脉粥样硬化的钙化影，觉得病灶内分支状钙化是透明血管型GLNH的特征性表现。
范围型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。
王仁贵等［7］报道2例病灶内可见裂隙样低密度,但镜下病理未见坏死区,作者觉得年夜略与增生的小血管透明样变性和纤维化有关，而Ｕｚｕｎｌａｒ等则觉得病灶中间低密度区是由血管内皮细胞太过增生使血管阻塞,比拟剂不能进入所致。
李洪林等［5］２例中有1例瘤灶内低密度区为胶冻状精神,为罕见表现。
范围型GLNH年夜都仅累及单个淋逢迎,但部分病例可累及1组淋逢迎。
ＭｃＡｄａｍｓ等报道40%的胸部范围型ＣＤ病灶边缘不法则并可见子灶,手术发觉病灶与四周布局粘连明显,完全切除较坚苦。
王仁贵等［7］报道2例主灶四周多个子灶,但ＣＴ扫描仅呈现为边缘不法则或隐约。
李洪林等［5］报道1例主灶四周有卫星病灶,病理证实为慢性淋逢迎炎。
对此种范围型GLNH应进步认识,联合其临床和明显强化的特征,术前应思虑到此病的年夜略性。
ＭＲＩ查抄对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用代价［3，6］。
ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ肿块呈等旌旗灯号,Ｔ2ＷＩ呈均匀性高旌旗灯号。
肿块内或其四周有扭曲膨胀的流空血管影为其典范表现。
蒋亚划一［6］曾对6例GLNH患者行ＭＲ动态加强,发觉肿块的加强方法与ＣＴ基真雷同。
ＭＲＩ的弱点是呈现特征性的钙化不如ＣＴ,但其多方位成像对病变定位及呈现其连接干系较ＣＴ优秀。
辨别诊断:范围型GLNH 95%以上是透明血管型,ＣＴ或ＭＲＩ表现为富血管性病变,故应与以下病变相辨别。
纵隔内及腹膜后异位化学感觉器瘤:与范围型GLNH较难区分,它同样有充裕的膨胀扭曲血管,但其凡是沿着自动脉生长,而GLNH则按淋巴链漫衍。
副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论产生在胸内还是腹膜后,常与年夜血管连接,病变易坏死囊变,固然有强化,但密度或旌旗灯号常不均匀,且临床上有反常波动的恶性高血压表现,而范围型GLNH平常无囊变坏死变化。
总之,范围型透明血管型GLNH的特征有:单发较年夜的纵隔、肺门或腹膜后软构造肿块;肿块呈明显均匀或不甚均匀强化;病灶中间可见呈簇状漫衍的分支状钙化;平常无出血和坏死灶。
以上特征有助于和其他来历的肿瘤进行辨别。
2.3.2 漫溢型GLNH的影像学表现 漫溢型GLNH病理上多为浆细胞型,少数为透明血管型，其影像学表现纷乱多样,紧张影像学表现为纵隔、肺门或腹膜后多组淋逢迎肿年夜、肺本色内淋巴细胞间质性肺炎和胸腔积液等。
Ｘ线胸片表现为纵隔增宽和双侧肺门淋逢迎肿年夜、双肺可见边缘隐约的网织结节状暗影以及胸腔积液等。
ＣＴ或ＭＲＩ呈现为纵隔、肺门或腹膜多组淋逢迎肿年夜,直径小于范围型GLNH,约为1 cm～6ｃｍ。
漫溢型GLNH如为透明血管型,其ＣＴ或ＭＲＩ强化明显,强化程度雷同于胸腹部自动脉,有必定特征性,可猛烈提醒漫溢型GLNH的诊断;如为浆细胞型,ＣＴ或ＭＲＩ仅轻度或中等度强化,贫乏特征性,此时与纵隔内或腹膜后淋巴瘤、淋逢迎转移瘤及淋逢迎结核辨别诊断坚苦,确诊需穿刺活检或手术病理查抄。
漫溢型GLNH可侵吞肺本色,其病理构造学变化为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是年夜量浆细胞在肺本色内浸润。
这种淋巴细胞性间质性肺炎在薄层ＣＴ上紧张表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘隐约并呈小叶中间性漫衍的小结节、支气管血管束增厚、小叶隔断增厚以及薄壁肺气囊。
Ｊｏｈｋｏｈ等经过议定薄层ＣＴ与活检病理比较发觉小叶中间性结节和支气管血管束增厚与细支气管四周的淋巴细胞和浆细胞浸润相对应,小叶隔断的增厚反应了小叶隔断和附近肺泡隔断的淋巴细胞和浆细胞浸润。
薄壁气囊的形成揣摩是由支气管或细支气管四周淋巴细胞间质性肺炎所引起的气管不全阻塞所致,也有报道雷同肺气囊的形成是由淋巴细胞间质性肺炎与淀粉样精神沉积互助所致。
Ｊｏｈｋｏｈ等12例中有10例呈现肺气囊,产生率较高,漫衍也有相当的特点,有助于提醒本病的诊断。
李洪林等报道1/17例,表现为左肺的一个肿块(直径4 ｃｍ)伴纵隔肿块,但仅有平片。
王仁贵等报道2/12例,均有双侧胸腔积液伴1例肺内肋膜下结节,呈小叶中间性漫衍,边缘隐约。
总之,漫溢型GLNH是以患者具有满身症状,肝脾肿年夜,表浅淋逢迎肿年夜,多克隆性高免疫球蛋白血症,肺门、纵隔或腹膜后淋逢迎病和肺本色受累为特征,无明显呼吸系统症状。
这些患者肺本色的表现反应了淋巴细胞性间质性肺炎的存在，其肺内ＣＴ表现亦具有相当的特异性,明白其ＣＴ的表现有助于本病的诊断。
漫溢型GLNH如为透明血管型,其强化尤为明显,可猛烈提醒该病的诊断。
2.4 病理 手术切除标本多为单个或多个结节状肿块，年夜小由1.5 cm～25.0 cm不等，多为6 cm～10 cm。
在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类别。
透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。
凸起的变化有：
肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中间内的小量网状细胞可分列成齐心圆样布局，血管壁四周有透明样物冷静，并产生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小体。
浆细胞型的病理呈现为滤泡增生，此中间含有年夜量核破裂相和构造细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有构造细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入渗出浆细胞中，部分病例可发觉年夜量胸腺小体。
2.5 治疗及预后 本病首选治疗为手术切除，几乎扫数病例均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球蛋白可规复平常。
若肿块因粘连无法切除，有报道觉得可行发射治疗( 照射剂量: 2 700 cGy~4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同时辅以激素治疗，预后较好。
